Невринома, шваннома слухового нерва

Невринома, шваннома слухового нерва

Невринома — це доброякісне утворення нервової системи, джерелом якої стають шванновские клітини, що огортає відростки нейронів і утворюють так звану мієлінову оболонку. Іншою назвою пухлини може бути шваннома або неврилеммома.

Зміст статті:

Невринома частіше виявляється у жінок, а серед пацієнтів переважають обличча молодого і зрілого віку. Будучи доброякісної, пухлина метастазує, однак можливі рецидиви. Крім того, здатність здавлювати нервову тканину і обплітати різні структури головного мозку, щільно спаюватися з мозковою оболонкою роблять її досить небезпечною при розташуванні в порожнині черепа.

Злоякісним різновидом невриноми є злоякісна шваннома, частіше виявляється у чоловіків 30-50 років. Для неї властивий швидкий ріст, локалізація в нервах кінцівок, проростання навколишніх тканин і руйнування нервів. На щастя, ця різновид пухлини рідкісна.

Шваннома досить поширена, особливо серед дітей. З усіх пухлин головного мозку на її частку припадає, за різними даними, до 10% випадків, а п’ята частина пухлин спинного мозку виявляються шванномами. Новоутворення периферичних нервів і гангліїв у половині випадків – невриноми. Пухлина здатна вражати як периферичні нерви, так і головний мозок з черепно-мозковими нервами. Серед черепних нервів найбільш часто джерелом пухлинного росту стає преддверно-улітковий, званий серед обивателів слуховим. Шваннома збільшується дуже повільно, але навіть при невеликих розмірах новоутворення здатне викликати серйозні проблеми.

Найчастішою локалізацією шванноми вважається преддверно-улітковий нерв, що відповідає за слух, який неминуче порушується при наявності пухлини, тому з такою патологією зазвичай стикаються ЛОР-лікарі. Через поширеність пухлини слухового нерва, цієї локалізації буде приділено особливу увагу.

Причини неврином (шванном)

Причини пухлин з шванівських клітин вивчені недостатньо, але привертати до захворювання можуть:

  • Генетичні мутації, зокрема в 22 хромосомі;
  • Вплив іонізуючого випромінювання та деяких хімічних речовин;
  • Спадкова схильність, коли шваннома формується у складі нейрофіброматозу, важкого спадкового захворювання.

Роль травми нерва у розвитку пухлини відкидається. Є дані, що надмірні звукові подразники і вібрація можуть стати причиною акустичної невриноми, що вражає VII і VIII черепні нерви.

Прояви неврином

Прояви неврином визначаються локалізацією пухлини та її впливом на навколишні тканини. Симптоми зазвичай пов’язані з подразненням уражених нервових корінців, що нерідко супроводжується болем, а також з компресією нервової тканини, яка може призвести до парезів, паралічів, порушення чутливості, слуху, збільшення внутрішньочерепного тиску.

Невринома слухового нерва і головного мозку

Невринома слухового нерва вражає людей зрілого та похилого віку, утворюється в порожнині черепа, «обплітаючи» собою слуховий нерв. У більшості пацієнтів захворювання носить односторонній характер. Ознаками невриноми переддверно-завиткового нерва служать:

  • Шум у вусі на стороні ураження;
  • Зниження слуху аж до повної його втрати;
  • Порушення координації рухів і рівноваги, запаморочення.

Розмір новообразовния не завжди чітко пов’язаний з вираженістю симптомів. Іноді навіть невелика пухлина може викликати серйозні порушення, розташовуючись у різних відділах мозку. Великі пухлини провокують зростання внутрішньочерепного тиску, тоді до вищеперелічених скарг додаються інтенсивні головні болі, нудота з блюванням, не приносить полегшення.

По-справжньому небезпечною здатна стати невринома слухового нерва великого розміру, здавлює ділянки стовбура мозку, де розташовані життєво важливі нервові центри (судиноруховий, дихальний та ін). У таких випадках пухлина створює загрозу життю, викликаючи порушення роботи серцево-судинної і дихальної системи.

Невринома головного мозку може вражати й інші черепно-мозкові нерви – трійчастий, лицевий, відвідний. Так, неоплазія трійчастого нерва супроводжується болем в області обличча з боку зростання освіти, порушенням чутливості у вигляді оніміння, відчуття повзання «мурашок», ослабленням функції мімічної мускулатури. Можливі смакові і нюхові галюцинації.

Залучення лицьового нерва проявляється розладом чутливості шкіри на обличчі, втратою смаку, порушенням відділення слини. Ці ж симптоми з’являються і при здавленні лицьового нерва шванномой іншої локалізації (акустичної, наприклад).

Невринома хребта

Невринома хребта зазвичай виявляється в шийному і грудному відділах, розташовується поза спинного мозку і здатна здавлювати його зовні. Симптоматика зводиться до больових відчуттів, вегетативних розладів та ознаках поперечного ураження спинного мозку.

 

приклад розташування невриноми хребта, пухлина здавлює спинний мозок

При ураженні передніх спинномозкових корінців можна спостерігати парези і паралічі м’язів в зоні їх іннервації, а при невриномі задніх корінців страждає чутлива сфера: оніміння, відчуття повзання «мурашок». По мірі росту пухлини ці симптоми з минущих стають постійними, а вираженість їх зростає.

Біль при неврилеммоме спинномозкових корінців зазвичай інтенсивна, що підсилюється при прийнятті горизонтального положення. Якщо пухлина росте у шийному і грудному відділі, то пацієнт буде відчувати біль в області шиї, грудей, між лопатками. Корінцевий синдром нерідко нагадує напад стенокардії, коли біль переважно за грудиною і віддає в ліву руку і лопатку.

При невриномі поперекового відділу спинного мозку описані симптоми будуть в області попереку, ніг. Можливі порушення ходи, оніміння в ногах, трофічні розлади.

Вегетативні симптоми визначаються локалізацією невриноми і зводяться до:

  • Розладу роботи тазових органів;
  • Задишці, іноді — труднощі з ковтанням;
  • Підвищення артеріального тиску;
  • Порушення діяльності шлунково-кишкового тракту;
  • Аритмій.

Поразка поперечника спинного мозку супроводжується паралічем, різким зниженням всіх видів чутливості і трофічними змінами. Цей стан досить небезпечно, особливо при шийної і грудної локалізації пухлини, коли порушення діяльності серця або легенів може стати фатальним.

Периферичні невриноми

Невринома периферичних нервів збільшується дуже повільно і розташована найчастіше поверхнево. Зазвичай це одиночна невелика пухлина округлої форми, зростаюча по ходу нервового волокна. Невринома периферичного нерва проявляється інтенсивним болем і зниженням чутливості. Прогресування новоутворення викликає парез м’язової тканини.

При підозрі на наявність невриноми хворого направляють до невролога, який оцінює функцію черепних нервів, спинного і головного мозку, рефлекси і т. д. При ураженні переддверно-завиткового нерва призначають аудиограмму і консультацію ЛОРа. При новоутвореннях спинного і головного мозку виникає необхідність у призначенні КТ і МРТ.

Лікування неврином

Лікування неврином визначається локалізацією пухлини, її розмірів, станом пацієнта і технічними можливостями її видалення. Зазвичай застосовуються:

  • Хірургічне видалення пухлини;
  • Променева терапія;
  • Радіохірургічне лікування.

При невеликих шванномах пацієнту може бути запропоновано спостереження. При пухлинах слухового нерва, якщо немає симптоматики і пухлина невелика, також можна обмежитися спостереженням і регулярним МРТ або КТ-контролем.

Операція з видалення невриноми

Хірургічне видалення новоутворення – основний метод лікування, який полягає у висіченні пухлини. Незалежно від місця розташування неоплазії, завжди існує ризик пошкодження нервів, тому порушення чутливості або рухової функції нерідкі після таких операцій. У разі невриноми слухового нерва є ймовірність втрати слуху, що пов’язано не стільки з самою операцією, як зі здавленням нервової тканини пухлиною. Крім того, можливий парез лицьового нерва і порушення функціонування мімічної мускулатури.

Показаннями до операції можуть бути:

  • Зростаюча невринома;
  • Рецидив або відсутність ефекту від радіохірургії;
  • Наростання симптоматики;
  • Прогресуюче зниження слуху, появу внутрішньочерепної гіпертензії, ознак компресії інших відділів головного мозку.

 

Шванноми периферичних нервів можуть бути видалені хірургічним шляхом повністю, а пухлина спинного мозку піддається операції лише тоді, коли вона не вросла в мозкову оболонку і її можна витягти. В інших випадках невриному видаляють частково з наступним опроміненням.

Найбільші труднощі можуть виникнути при операції на пухлинах, розташованих всередині черепа. Такі втручання нерідко протікають з ускладненнями, частота і вираженість яких залежить від розміру та локалізації неоплазії.

При пухлинах слухового нерва може бути проведена трепанація черепа, що забезпечує прямий доступ до новотворення. Невриноми великих розмірів видаляються переважно таким способом. Ризик від операції досить високий, а серед ускладнень найчастіші – пошкодження лицьового нерва і втрата слуху. Якщо слух був порушений ще до операції, то видалення пухлини не поможе його повернути, проте від неоплазії пацієнт все ж вилікується, а, значить, і інші відділи мозку здавлюватися не будуть.

Великі внутрішньочерепні невриноми викликають підвищення внутрішньочерепного тиску і порушення циркуляції ліквору, тому хірургічна операція допоможе не тільки позбутися від пухлини, але і від цих небезпечних проявів освіти.

Хірургічне видалення невриноми переддверно-завиткового нерва повинно проводитися в умовах стаціонару, де працюють досвідчені нейрохірурги, які володіють ендоскопічними методиками.

Вибір виду операції залежить від особливостей новоутворення і переваг хірурга. Так, проникнути в порожнину черепа можна через середню черепну ямку, транслабиринтно (з видаленням структур внутрішнього вуха) або потиличну кістку (ретросигмовидний доступ). В останньому випадку необхідно зрушити мозочок, при цьому візуалізація деяких відділів слухового проходу утруднена, тому ендоскопічна допомогу стає обов’язковою. Практично всі невриноми малого та середнього розміру можуть бути видалені таким способом з мінімумом ускладнень, а порушення з боку лицьового нерва спостерігаються не більше чим у 5% оперованих хворих. Транслабиринтний доступ застосовується при великих пухлинах з втратою слуху, так як після операції його повернути вже не вийде. Доступ через середню черепну ямку найменш травматичний і застосовується при невринома до 1 див.

Після операцій на черепі хворому рекомендується уникати польотів на літаку, не мити волосся протягом двох тижнів, доглядати за післяопераційною раною.

При великих внутрішньочерепних невринома не завжди вдається отримати пухлину повністю, оскільки вона може бути міцно зрощена з оточуючими нервовими структурами і судинами, а рясне кровопостачання пухлини з гілок хребетної і базилярній артерії створюють високий ризик кровотечі і грубих неврологічних розладів. У таких випадках хірург вдається до часткового видалення новоутворення, а частину пухлини піддають опромінення або радиохирургическому видалення.

Променева терапія і радіохірургія

При відсутності можливостей хірургічного лікування або при невеликих новоутвореннях може бути проведена променева терапія. Ще до недавнього часу застосовувалося звичайне опромінення області росту пухлини, але з появою радіохірургії перевага стала віддаватися їй.

Радіохірургічне видалення передбачає вплив на пухлину спрямованого пучка радіації, при цьому пошкодження навколишніх тканин і нервів не відбувається, тому ускладнення мінімальні і рідкісні. Контроль операції з боку КТ або МРТ дозволяє видалити пухлину з високою точністю, яка недоступна навіть самої акуратною руці хірурга. Враховуючи часту локалізацію неврином в порожнині черепа, цей метод досить актуальний і перспективний.

Радіохірургія передбачає використання різних видів іонізуючого випромінювання, яке подається в зону росту новоутворення під різним кутом, діючи на пухлину з усіх боків. Процедура безболісна, триває зазвичай не більше півтора годин.

Випромінюванням можуть бути видалені пухлини розміром не більше 30 мм, оскільки при більш великих новоутвореннях необхідно було б підвищити дозу випромінювання, що загрожує небажаними променевими реакціями. Радіохірургія в якості основного методу лікування може бути використана у випадках неможливості радикальної операції (важкий стан пацієнта, вік старше 65 років, важкодоступність пухлини, ризик пошкодження сусідніх структур), при рецидивах невриноми або відмові від хірургічного втручання з боку самого хворого.

Після радіохірургічного лікування відбувається зупинка росту невриноми та поступове зменшення її розмірів. Ефективність процедури при невринома досягає 90%, а стан пацієнта стабілізується приблизно через рік, в залежності від початкових розмірів неоплазії. Середня терапевтична доза випромінювання становить 20-37 Гр, при цьому частина клітин гине відразу, а решта втрачають спроможність до подальшого розмноження. Порушення кровопостачання пухлини після опромінення також перешкоджає її подальшому зростанню. Варто відзначити, що якщо пухлина викликала здавлення і атрофії слухового нерва, то в разі навіть щадного лікування повернути слух практично неможливо.

Ускладнення лікування невриноми зводяться до закінчення ліквору, що спостерігається практично у кожного десятого хворого, а також до головних болів. Інфікування з розвитком менінгіту і крововиливи в післяопераційному періоді зустрічаються досить рідко. Уникнути подібних ускладнень і досягти максимально позитивного результату лікування допомагає точне визначення місця розташування пухлини, вибір адекватного методу оперативного втручання і використання ендоскопічної техніки.

Прогноз і наслідки

Наслідками невриноми зазвичай стають:

  • Втрата слуху;
  • Парез лицьового нерва;
  • Підвищення внутрішньочерепного тиску;
  • Порушення функції мозочка (зміна ходи, координації, проблеми з рівновагою);
  • Парези і паралічі (при пухлинах спинного мозку).

Такі зміни характерні для великих новоутворень, що здавлюють тканина головного або спинного мозку. Невеликі за розміром неоплазії можуть бути видалені без будь-яких порушень, тому так важливо почати лікування вчасно.

Лікування невриноми будь-якої локалізації повинно здійснюватися в спеціалізованому стаціонарі. Пухлина не може розсмоктатися сама собою або при використанні народних методів, а втрата часу і зневага офіційною медициною призведуть лише до подальшого її зростання і посилення симптомів.